Neoplasms of the Immune System

รศ.พญ.ดร.ณัฏฐิยา หิรัญกาญจน ฝ่ายจุลชีววิทยา โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ และคณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย

บทนำ

มะเร็งของระบบภูมิคุ้มกันจัดเป็นกลุ่มหนึ่งของ Immunoproliferative diseases คือ โรคที่มีการเจริญเติบโตของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกันมากผิดปกติ โดยจัดว่าเป็นภาวะ Secondary Immunodeficiency ชนิดหนึ่ง เนื่องจากมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันขึ้น มีทั้งแบบที่เป็น malignant และ reactive (benign หรือ non-malignant) immunoproliferation บางทีอาจเรียกว่าเป็น leukemoid reaction ซึ่ง reactive immunoproliferation อาจพบได้ในผู้ป่วยด้วยโรค pertussis, tuberculosis หรือโรค Infectious mononucleosis ซึ่งเกิดจากการติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr จากการกระจายทางระบบทางเดินหายใจ (air-borne) โดยมี B lymphocyte เป็นเซลล์เป้าหมาย ทำให้มีการแบ่งตัวเพิ่มจำนวนมากขึ้นของ B cell ในขณะเดียวกัน cytotoxic T lymphocyte ก็จะถูกกระตุ้นเพื่อทำลาย B cell ที่ติดเชื้อจึงมีการแบ่งตัวเพิ่มขึ้นมาก และมีรูปร่างผิดปกติด้วย (Atypical lymphocyte) แต่โรคนี้สามารถหายได้เองเมื่อ infection ถูกควบคุมได้ ส่วนโรคในกลุ่ม Malignant immunoproliferation คือภาวะมะเร็งของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งเกิดขึ้นได้ในทุกระยะของการพัฒนาการ รวมทั้ง mature cell ในกระแสเลือดด้วย ในบทนี้จะกล่าวถึงตัวอย่างของโรคมะเร็งของระบบภูมิคุ้มกัน แบ่งตามความผิดปกติของแต่ละกลุ่มเซลล์ ได้แก่ มะเร็งของเม็ดเลือดขาวชนิด B lymphocyte, T lymphocyte, NK cell, granulocyte รวมถึง antigen presenting cells (Histiocyte) โดยเน้นถึงลักษณะทางภูมิคุ้มกันที่สำคัญของแต่ละโรค

มะเร็งของ B cell

เนื่องจาก B cell พัฒนาไปเป็น plasma cell ซึ่งสร้าง antibody ดังนั้น การเจริญผิดปกติของ B cell จะทำให้มีระดับ antibody มากผิดปกติ หรือมีการสร้าง antibody ที่มีลักษณะผิดปกติได้ ลักษณะเฉพาะที่สำคัญของภาวะมะเร็งคือ ลักษณะ "monoclonality" ของโรค นั่นคือภาวะมะเร็งมักเกิดจากการแบ่งตัวมากขึ้นของเซลล์ชนิดเดียว (clone) ซึ่งจะต่างจากภาวะปกติที่ระบบภูมิคุ้มกันจะมีเซลล์ที่มีความจำเพาะแตกต่างกันเพื่อตอบสนองต่อแอนติเจนทุกชนิดในสภาวะแวดล้อม ดังนั้น ในภาวะมะเร็งจะพบเซลล์ที่มีลักษณะเหมือนกันได้มากกว่าปกติ ในกรณีของ B cell จะพบว่ามีการสร้าง Immunoglobulin ชนิดเดียวกันมากกว่าปกติด้วย ในทางตรงกันข้าม ในภาวะ reactive immunoproliferation จากสาเหตุที่ไม่ใช่มะเร็ง เช่น โรค Infectious mononucleosis ซึ่งเกิดจากการกระตุ้นโดยรวม ๆ และมีการเติบโตของทุก ๆ เซลล์มากขึ้นอย่างเท่าเทียมกัน ในกรณีของ B cell จะพบว่ามีปริมาณ total Immunoglobulin มากกว่าปกติ ไม่ใช่ความผิดปกติของ clone ใด clone หนึ่ง โดยเฉพาะโรคมะเร็งในระดับ B cell สามารถเกิดจากความผิดปกติได้ในทุกระยะของพัฒนาการของ B lymphocyte (รูปที่ 1)